Maladie à corps de Lewy : comment la différencier de la maladie d'Alzheimer ?

Au début de la maladie, les proches observent souvent des difficultés de concentration, une désorientation dans le temps ou dans l'espace, des idées qui deviennent confuses. Ces manifestations, communes aux deux pathologies, sont naturellement rapprochées de la maladie d'Alzheimer, la plus connue du grand public. Deux éléments permettent pourtant de nuancer ce premier constat.

Des fluctuations cognitives beaucoup plus marquées dans la MCL

Dans la maladie d'Alzheimer, le déclin cognitif suit généralement une évolution progressive et relativement régulière. Dans la maladie à corps de Lewy, à l'inverse, l'état de la personne peut varier de façon nette d'un moment à l'autre : une phase de lucidité et de conversation cohérente peut être suivie, en quelques heures, d'un épisode de confusion importante. Ces fluctuations sont l'un des signes les plus caractéristiques de la MCL, même si elles peuvent aussi, plus rarement, s'observer dans la maladie d'Alzheimer.

Une atteinte différente de la mémoire, au moins au début

Dans la maladie d'Alzheimer, la perte de mémoire récente est le plus souvent le premier symptôme visible, et s'aggrave progressivement. Dans la maladie à corps de Lewy, la mémoire à court terme est en général moins touchée dans les premiers temps : ce sont davantage l'attention et la vigilance qui sont perturbées, ce qui peut donner l'impression, à tort, que les capacités de la personne (fonctions exécutives, visio-spatiales) varient sans raison apparente. (Elles souvent supérieures aux troubles de la mémoire au début de la maladie).

Ces repères sont des tendances générales observées dans la littérature médicale, pas des critères absolus : chaque situation reste particulière. Seule une évaluation par un médecin, idéalement au sein d'une consultation mémoire, permet de poser un diagnostic fiable.

Au delà des troubles cognitifs, plusieurs manifestations sont souvent associées à la maladie à corps de Lewy et aident les professionnels de santé à l'identifier :

• Des hallucinations visuelles précoces et détaillées (personnes, animaux, silhouettes), qui apparaissent souvent dès les premiers stades de la maladie, alors qu'elles restent plus rares et plus tardives dans la maladie d'Alzheimer.
• Des symptômes parkinsoniens présents dès le début : rigidité musculaire, lenteur des mouvements, démarche instable, alors que ces signes sont peu fréquents et n'apparaissent en général que tardivement dans la maladie d'Alzheimer.
• Des troubles du sommeil paradoxal, avec une agitation nocturne ou des gestes parfois amples pendant le sommeil, qui peuvent précéder l'apparition des troubles cognitifs de plusieurs années.
• Un dysfonctionnement du système nerveux autonome (chutes de tension au changement de position, malaises), plus fréquemment rapporté dans la MCL que dans la maladie d'Alzheimer.
• Une sensibilité marquée aux médicaments neuroleptiques, qui peuvent provoquer une aggravation brutale des symptômes moteurs chez les personnes atteintes de MCL. Ce point est particulièrement important à signaler à toute équipe médicale amenée à prescrire un traitement.

Aucun de ces signes, pris isolément, ne suffit à confirmer un diagnostic. C'est leur association, et en particulier leur apparition précoce et simultanée, qui doit alerter et conduire à consulter un médecin, idéalement en lien avec une consultation mémoire ou un neurologue.

Différencier la maladie à corps de Lewy de la maladie d'Alzheimer n'est pas qu'une question de vocabulaire médical : cette distinction a des conséquences directes sur la sécurité et le confort de la personne malade.

Le risque des traitements inadaptés

Certains médicaments couramment utilisés pour apaiser l'agitation ou les hallucinations, notamment certains antipsychotiques, peuvent entraîner chez les personnes atteintes de MCL des réactions sévères, avec une aggravation marquée des troubles moteurs. C'est pourquoi il est essentiel que le diagnostic soit posé le plus précisément possible avant toute décision thérapeutique, et que cette sensibilité particulière soit connue de l'ensemble des professionnels intervenant auprès de la personne. Les traitements antipsychotiques ne doivent pas être utilisés sans observation médicale attentive.

Les examens qui aident à orienter le diagnostic

Le diagnostic repose d'abord sur un examen clinique approfondi et sur le recueil précis des symptômes observés par l'entourage, en particulier les fluctuations et les hallucinations. Il peut être complété par des examens d'imagerie cérébrale, ou par un examen plus spécifique appelé DaT-Scan, qui permet dans certains cas d'objectiver une atteinte du système dopaminergique. Ces examens apportent des éléments d'orientation, mais c'est l'évaluation clinique globale, réalisée par une équipe spécialisée, qui permet de poser un diagnostic.

Le rôle des consultations mémoire en Clinique de Soins Médicaux et de Réadaptation

Pour réaliser ce bilan, il n'est pas toujours nécessaire de passer par un centre hospitalier : certaines Cliniques de Soins Médicaux et de Réadaptation (SMR) disposent de consultations mémoire de proximité, assurées par une équipe pluridisciplinaire (médecin gériatre, neuropsychologue, infirmière en pratique avancée). C'est le cas par exemple du Centre de Réadaptation de l'Estuaire, à Nantes, dont la consultation mémoire s'adresse aux personnes de plus de 70 ans présentant une plainte cognitive, ainsi qu'aux personnes déjà suivies pour une maladie d'Alzheimer ou une pathologie apparentée, dont la maladie à corps de Lewy, nécessitant un suivi. L'accès se fait uniquement sur adressage du médecin traitant ou d'un spécialiste.

Qu'il s'agisse d'une maladie d'Alzheimer ou d'une maladie à corps de Lewy, l'accompagnement au quotidien demande de la patience et une bonne connaissance des spécificités de chaque maladie. Dans le cas de la MCL, les fluctuations cognitives et les hallucinations peuvent être particulièrement déstabilisantes pour l'entourage, qui a parfois le sentiment de ne plus reconnaître son proche d'un moment à l'autre. Il est important de rappeler que ces variations font partie de la maladie et ne dépendent pas de la volonté de la personne.

Une prise en charge pluridisciplinaire et un environnement stable

Un accompagnement adapté associe généralement un suivi neurologique ou gériatrique régulier, des rééducations ciblées (kinésithérapie, orthophonie) selon les symptômes présents, et un soutien psychologique pour la personne malade comme pour ses aidants. Un cadre de vie stable, rassurant et adapté aux fluctuations de la maladie contribue à limiter l'anxiété et la confusion.

•     Un projet personnalisé de soins construit avec la personne malade, ses proches et les équipes médicales et paramédicales.
•     Des professionnels formés à la reconnaissance des maladies neuroévolutives et à leurs spécificités.
•     Des activités culturelles et sportives adaptées, pensées pour s'ajuster aux capacités de la personne au fil de la journée.

Le recours à l'hôpital de jour en SMR pour la rééducation cognitive

Lorsqu'un bilan a permis d'identifier des troubles cognitifs, une prise en charge en hôpital de jour ou hospitalisation à temps partiel au sein d'une Clinique de Soins Médicaux et de Réadaptation peut être proposée, en complément du suivi à domicile ou en établissement. Ce format d'hospitalisation à temps partiel permet à la personne de rentrer chez elle chaque soir tout en bénéficiant, dans la journée, d'un parcours de rééducation coordonné, associant stimulation cognitive, orthophonie, psychomotricité, ergothérapie et activité physique adaptée, dans le cadre d'un programme de réadaptation construit avec les équipes médicales et paramédicales. Cette approche vise à maintenir l'autonomie de la personne le plus longtemps possible et à soutenir les aidants dans leur quotidien.